Propuesta de intervención para ralentizar el progreso de la disfunción respiratoria en la atrofia muscular espinal: un caso clínico
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http://hdl.handle.net/2183/34192Coleccións
- Fisioterapia, Grao en [384]
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Propuesta de intervención para ralentizar el progreso de la disfunción respiratoria en la atrofia muscular espinal: un caso clínicoTítulo(s) alternativo(s)
Intervention proposal to slow down the progress of respiratory dysfunction spinal muscular atrophy: a clinical caseProposta de intervención para ralentizar o progreso da disfunción respiratoria na atrofia muscular espinal: un caso clínico
Autor(es)
Director(es)
González Olmedo, PatriciaData
2023-09Centro/Dpto/Entidade
Universidade da Coruña. Facultade de FisioterapiaDescrición
Traballo fin de grao (UDC.FCS). Fisioterapia. Curso 2022/2023.Resumo
[Resumen]
Presentación del caso clínico: Niño de 15 años, diagnosticado de atrofia muscular
espinal (AME) tipo I con múltiples comorbilidades asociadas e ingresos por patología respiratoria
desde el nacimiento. En 2013, es diagnosticado de insuficiencia respiratoria crónica e
inicia VMNI nocturna. Desde hace 11 años, y bajo recomendación del Hospital Universitario A
Coruña, acude a fisioterapia respiratoria para evitar el progreso de una enfermedad de tipo
degenerativo.
Objetivos: Educar al paciente y a su cuidadora acerca de su patología crónica, autocuidado y
hábitos de vida, ralentizar el proceso evolutivo natural de la enfermedad, prevenir complicaciones
respiratorias, reducir el número de ingresos hospitalarios, evitar el absentismo escolar y mejorar
la calidad de vida, a través de un programa de fisioterapia respiratoria.
Intervención: Se llevaron a cabo 4 sesiones de evaluación, distribuidas en una sesión
de valoración inicial, de unas dos horas y media de duración; dos sesiones de reevaluación de 1
hora y media; y una sesión de valoración final, con un tiempo estimado de 2 horas. Además, se
realizaron 6 sesiones de intervención en clínica y 31 días de programa domiciliario, donde se
ejecutaron maniobras de permeabilización de la vía aérea mediante dispositivo cough-assist (con
otros objetivos complementarios), entrenamiento de la musculatura inspiratoria, y técnicas
destinadas a favorecer el reclutamiento alveolar, aumentando así los volúmenes pulmonares.
Resultados: El programa de fisioterapia respiratoria mostró ser eficaz en líneas
generales durante el período de aplicación sobre el mantenimiento de la función respiratoria. Los
parámetros de función pulmonar mantuvieron su valor o aumentaron ligeramente, excepto la PEM y la
SNIP. En esta última, se evidenció dificultad para llevar a cabo la valoración.
Conclusiones: El programa aplicado cumplió con los objetivos antes mencionados. Sin embargo, no
podemos considerar la eficacia completa de la intervención debido a que esta debería
mantenerse en el tiempo, con el objetivo de observar si estos resultados se mantienen.
La literatura en esta enfermedad es escasa, por lo que es necesario que se siga investigando para
alcanzar un protocolo que consiga resultados óptimos sobre función pulmonar, supervivencia y
calidad de vida. [Abstract] Presentation of the clinical case: A 15-year-old boy, diagnosed with spinal muscular atrophy (SMA)
type I with multiple associated comorbidities and hospitalized for respiratory disease since birth.
In 2013 he was diagnosed with chronic respiratory failure and started nocturnal NIMV. For
11 years, and under the recommendation of the A Coruña University Hospital, he has
been undergoing respiratory physiotherapy to prevent the progress of a degenerative disease.
Objectives: Educate the patient and his caregiver about his chronic pathology, self-care, and
lifestyle habits, slow down the natural evolutionary process of the disease, prevent respiratory
complications, reduce the number of hospital admissions, avoid school absenteeism and improve the
quality of life, through a program of respiratory physiotherapy.
Intervention: Four evaluation sessions were carried out, distributed in an initial
evaluation session, lasting about two hours and half; two 1-hour and a half reassessment sessions;
and a final assessment session, with an estimated time of two hours. In addition, 6 intervention
sessions were carried out in the clinic and 31 days of domiciliary program, where airway patency
maneuvers were performed using the cough-assist device (with other complementary objectives),
inspiratory muscle training, and techniques designed to promote alveolar recruitment, thus
increasing lung volumes.
Results: The respiratory physiotherapy program proved to be effective in general lines during the
application period on the maintenance of respiratory function. Pulmonary function
parameters maintain their value or increase slightly, except for PEM and SNIP. In the latter, there
is evidence of difficulty in carrying out the assessment.
Conclusions: The applied program met the aforementioned objectives. However, we cannot
consider the full efficacy of the intervention because it should be maintained over time, in order
to see if these results are maintained. The literature on this disease is scant, so further
research is needed to achieve a protocol that achieves optimal results on lung function, survival,
and quality
of life. [Resumo] Presentación do caso clínico: Neno de 15 anos, diagnosticado de atrofia muscular
espinal (AME) tipo I con múltiples comorbilidades asociadas e ingresos por patoloxía respiratoria
dende o nacemento. En 2013, é diagnosticado de insuficiencia respiratoria crónica e
inicia VMNI nocturna. Dende fai 11 anos, e baixo recomendación do Hospital A Coruña, vai a
fisioterapia respiratoria para evitar o progreso dunha enfermidade de tipo dexenerativo.
Obxectivos: Educar ao paciente e ao seu coidador sobre a súa patoloxía crónica, autocoidado e
hábitos de vida, ralentizar o proceso evolutivo natural da enfermidade, previr
complicacións respiratorias, reducir o número de ingresos hospitalarios, evitar o absentismo
escolar e mellorar a calidade de vida, mediante un programa de fisioterapia respiratoria.
Intervención: Realizáronse 4 sesións de avaliación, distribuídas nunha sesión de
valoración inicial, cunha duración aproximada de dúas horas e media; dúas sesións de reavaliación,
de unha hora e media; e unha sesión de avaliación final, cun tempo estimado de dúas horas. Ademais,
realizáronse 6 sesións en clínica e 31 días de programa domiciliario, onde se
executaron maniobras para a permeabilización da vía aérea mediante dispositivo cough-assist (con
outros obxectivos complementarios), adestramento da musculatura inspiratoria e técnicas destinadas
a favorecer o reclutamento alveolar, aumentando así os volúmenes pulmonares.
Resultados: O programa de fisioterapia respiratoria demostrou ser eficaz en liñas xerais durante o
período de aplicación sobre o mantemento da función respiratoria. Os parámetros de función pulmonar
mantiveron o seu valor ou aumentaron lixeiramente, excepto no caso da PEM e SNIP. Nesta última,
evidenciase dificultade para realizar a avaliación.
Conclusións: O programa aplicado cumpriu os obxectivos mencionados. Non obstante, non
podemos considerar a total eficacia da intervención porque debería manterse no tempo, para ver se
estes resultados continúan sen variacións. A literatura nesta enfermidade é escasa, polo que se
precisa máis investigación para conseguir un protocolo que acade resultados óptimos sobre a
función pulmonar, a supervivencia e a calidade de vida.
Palabras chave
Atrofia muscular espinal
Insuficiencia respiratoria crónica
Función pulmonar
Permeabilización de la vía aérea
Músculos respiratorios
Ventilación colateral
Spinal muscular atrophy
Chronic respiratory failure
Pulmonary function
Airway patency
Respiratory muscles
Collateral ventilation
Permeabilidade da vía aérea
Insuficiencia respiratoria crónica
Función pulmonar
Permeabilización de la vía aérea
Músculos respiratorios
Ventilación colateral
Spinal muscular atrophy
Chronic respiratory failure
Pulmonary function
Airway patency
Respiratory muscles
Collateral ventilation
Permeabilidade da vía aérea
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